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什么是点滴状硬皮病?临床症状表现是什么

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  杭州同济医院风湿免疫科主任黄继宗教授指出,点滴状硬皮病也称滴状硬皮病。多发生于上胸、肩、颈、臀或股部。呈斑点状,圆形,略有凹陷,可呈黄豆至硬币大小,白色或象牙色,呈簇状或线状排列,质地柔软或有“羊皮纸”样感觉。病变进展缓慢,可扩展融合或持续不变。有些可消退留有轻度色素沉着。【看文章太累? 电话问诊更加方便快捷!专家专线:0571-88219148

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  86.jpg点滴状硬皮病的临床症状表现


  多发生于颈、胸、肩、背等处,损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间较久,可发生萎缩。此型比较少见。

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  86.jpg点滴状硬皮病的病损病因


  (一)遗传因素 根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

  (二)感染因素 不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。>>>了解更多感染途径,在线咨询专家

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  (三)结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

  (四)血管异常 患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病发病因素。

  (五)免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

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  86.jpg点滴状硬皮病的预防保健


  注意保暖,避免受寒。特别秋冬季节,气温变化剧烈,及时增添保暖设施;防止精神刺激和精神过度紧张,保持愉快乐观的情绪;注意生活规律性,保证睡眠时间;患者应高蛋白、高纤维化饮食,忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时,应经予流质饮食,且注意慢咽;防止外伤,注意保护受损皮肤,即使较小的外伤,都要引起足够的重视;戒烟。

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